维生素D缺乏性手足搐搦症

维生素d缺乏性手足搐搦症又称佝偻病性低钙惊厥 或婴儿手足搐搦症。因维生素d缺乏，甲状旁腺代偿功能不足，导致血清钙离子降低，神经肌肉兴奋性增高，出现惊厥，手足肌肉抽搐或喉痉挛等。多见于2岁以下小儿。

病因及发病机理

血清钙离子浓度降低是本病的直接原因。正常小儿血清总钙浓度稳定在2.25～2.75mmol/l（ 9～1lmg／dl ），主要靠维生素d、甲状旁腺素及降钙素的调节作用予以维持。

血清钙含有三种形式：

① 蛋白结合钙（ 40％ ）为1.13 mmol/l（ 4.5mg／dl ）；

② 弥散钙（ 60％ ）1.38 mmol/l（ 5.5mg／dl ），其中80％为离子钙1.13mmol/l（ 4.5mg／dl ）；

③ 枸椽酸钙约0.13 mmol／l（ 0.5mg／dl ）。三者中以钙离子生物活性最强，并受血ph值和血磷浓度的影响，血ph和血磷增高时钙离子浓度降低。当维生素d缺乏时，血钙、磷含量降低，若甲状旁腺功能代偿不全，骨钙不能游离，血钙继续降低，当血清总钙量低于1.75～1.88 mmol／l或游离钙低于 l mmol／l时，神经肌肉兴奋性增强，而发生惊厥或手足搐搦。

引起血钙降低的主要原因：

① 维生素d缺乏初期，血清钙降低而甲状旁腺反应迟钝，代偿功能差，使血磷正常而血钙继续下降。

② 春夏天气渐暖，小儿户外活动增多，接受阳光照射机会多，内源性维生素d。合成增多，或在维生素d治疗初期，骨的钙化加速，肠道钙吸收相对不足，以致血钙暂时降低而发病。

③ 患儿在感染、发热、饥饿时，组织分解使磷从细胞内释出，血磷增高，致血钙降低。

④ 长期腹泻或肝胆疾患使维生素d及钙的吸收减少而发病。